补体是由博尔代(1919年诺贝尔奖获得者)实验发现新鲜血清能导致细菌发生变形最终破裂溶解,而被56℃加热30分钟后的血清不能溶解细菌。从而猜想血清中除抗体外还有一种物质为热敏感性物质可以直接杀死细菌,这种物质被认为是抗体的补充物质,因此命名为补体。
补体系统是存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组蛋白,还包括对应的调节蛋白和膜蛋白(受体),总共30余种组分共同构成的分子系统,多数仅在被激活后具有生物学功能,主要作用是协助抗体清除抗原。
补体的组成和生物学特性
经典途径
经典途径的特点 | 抗原抗体特异结合活化 |
反应顺序 | C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9 |
产生3个转化酶 | C1酶,C3转化酶,C5转化酶 |
产生3个过敏毒素 | C3a,C4a,C5a |
凝集素途径(MBL途径)
激活物
病原体表面的糖结构--甘露糖、甘露糖胺等
活化过程
甘露糖凝集素(MBL):在病原微生物感染的急性期,肝细胞合成分泌一种急性期蛋白
MBL结合病原体甘露糖残基并被活化
活化的MBL进一步激活MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP1 和 MASP2)
补体激活的调节
补体的生物功能
通过MAC发挥---细胞毒作用
通过补体受体发挥---调理作用、介质作用、清除免疫复合物
参与适应性免疫应答(参与抗原提呈,启动适应性免疫)
补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用(凝血系统、纤溶系统、激肽酶系统)
遗传性补体缺损相关的疾病
遗传性补体缺陷病占原发性免疫缺陷病的2%
补体与感染性疾病
抗微生物感染
补体与炎症性疾病
创伤、烧伤、感染、缺血-再灌注、体外循环、器官移植均可激活补体
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